导语：支气管扩张症是引起反复呼吸道感染，导致中小支气管反复损伤或阻塞，导致支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病的总称。临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等，如果及早发现，有效治疗可能是可逆的。
01分型
按病因，分为先天性支气管扩张症和继发性支气管扩张症。按病变累及的部位，分为弥漫性支气管扩张症和局灶性支气管扩张症。
02发病情况
国内尚缺乏全国性的成人及儿童支气管扩张症流行病学资料。有研究报道，我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2％，慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）合并支气管扩张症的比例高达30％。美国成人总体患病率为/10万，其中75岁以上人群的患病率为/10万。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万。西班牙人群年支气管扩张发病率约为48.1/10万。
03病因
（一）致病原因
1、下呼吸道感染
下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症的常见病因，占41%～69%。既往下呼吸道感染，尤其是婴幼儿和儿童时期的下呼吸道感染是支气管扩张症最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等。常见的病原体有细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、流感病毒、呼吸道合胞病毒等）、结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌等。
2、气道阻塞和反复误吸
儿童支气管异物吸入是引起气道阻塞最常见的原因，多见于3岁以下小儿。成人也可因吸入异物或气道肿瘤阻塞而引起支气管扩张，但这种情况比较少见。其他吸入因素包括胃食管反流、吞咽缺陷和气管食管瘘。
3、免疫功能缺陷或低下
儿童支气管扩张症的常见原因之一是原发性免疫缺陷病。其中以B淋巴细胞缺陷最为多见。免疫功能低下，如艾滋病、长期接受免疫抑制剂治疗等。
4、遗传性疾病
（1）纤毛运动异常
如原发性纤毛不动综合征，多同时合并其他有纤毛部位的病变，表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病和生育功能下降等。多数为常染色体隐性遗传病。
（2）囊性纤维化
囊性纤维化是欧美国家常见的常染色体隐性遗传病，在亚洲人少见。但近年来国内也有部分儿童病例报道。
（3）其他遗传因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、巨大气管-支气管症、软骨缺陷等也会导致支气管扩张症。
5、系统性疾病
许多全身性疾病都与支气管扩张有关，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎。
6、其他肺部疾病
变应性支气管肺曲霉病：机体对曲霉菌孢子发生的变应性疾病。
弥漫性细支气管炎：弥漫存在于两肺的呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
慢性阻塞性肺疾病和支气管哮喘（简称哮喘）：常与支气管扩张共同存在、互相影响，肺功能损害程度更严重。
（二）发病机制
支气管扩张症的发病基础主要是各种原因导致支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除能力下降、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易持续或反复发生感染，引发肺部慢性炎症，损伤支气管壁。当支气管壁平滑肌、弹力纤维甚至软骨破坏时，会削弱支气管壁的支撑结构，形成不可逆性支气管扩张。
04症状
（一）主要症状
1、慢性咳嗽、咳痰
持续或反复咳嗽、咳（脓）痰为支气管扩张症的主要症状，多见于清晨起床或变换体位后。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，呈黄绿色，收集后可出现分层现象。并发感染时，可出现痰量增多和发热、部分患者可无或有轻微症状。
2、咯血
50％～70％的患者发生咯血，当1次咯血量超过毫升，或24小时内咯血量超过毫升时，称为大咯血，部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
（二）其他症状
患者可出现呼吸困难（呼吸急促、费力）和喘息等，病程长者，可出现杵状指（鼓槌指），皮肤、眼球巩膜苍白等贫血症状，以及消瘦、皮肤松弛等营养不良征象，小儿生长发育落后，如身高、体重等落后于同龄人。
（三）并发症
呼吸衰竭：重症患者可出现呼吸衰竭，表现为呼吸急促、呼吸困难等。
肺动脉高压：部分支气管扩张患者可合并肺动脉高压，可有呼吸急促、胸痛、疲劳、嘴唇和皮肤青紫（发绀）等。
休克：重症患者可发生休克，表现为胸闷、呼吸急促、呼吸费力，皮肤、嘴唇青紫，面色苍白、出冷汗、烦躁不安等。
肺源性心脏病：支气管扩张症晚期可发生肺源性心脏病甚至右心衰竭，可表现为胸闷、胸痛、下肢水肿等。
五、就医
支气管扩张症主要在呼吸内科诊断与治疗，出现反复咳嗽、咳痰，尤其是咳大量脓痰，咯血或痰中带血时，建议到呼吸内科就诊，出现大咯血，或胸闷、呼吸急促、呼吸费力，皮肤、嘴唇青紫，面色苍白、出冷汗、烦躁不安时，建议立即到急诊科就诊，复诊患者遵医嘱，定期随诊。
结语：在饮食管理中要均衡营养，选择高热量、高蛋白质、富含维生素饮食，可选择牛奶、鱼禽肉、瘦肉等优质蛋白质，并保证谷物、新鲜蔬果摄入。急性感染时，可选择清淡、易消化的食物，可选用蒸、煮、清炖等烹饪方式，少食多餐。避免冰冷、过热、辛辣刺激食物，以免诱发咳嗽、咯血。多饮水，每天1毫升以上，以提供充足的水分，有助于排痰。在生活管理上，咳痰后及进食前后用清水漱口，保持口腔清洁。急性感染或病情严重者应卧床休息，维持适宜的温度、湿度，室内定时开窗通气，注意保暖。戒烟、避免烟雾和灰尘刺激，预防复发，防止病情恶化。患者及家属学习和掌握胸部叩击、雾化吸入及体位引流的排痰方法，并长期坚持，以控制病情的发展。
