脱屑性间质性肺炎——Desquamativeinterstitialpneumonia——DIP是一种罕见的间质性肺炎,与吸烟有关,由于男的吸烟的人数多,所以往往男性发病比女性多。
该病30-60岁好发,症状特点是进行性呼吸困难和慢性咳嗽。
绝大多数患者为重度吸烟者(90%),平均吸烟史18包-年。除了吸烟因素,其他诱发因素包括/p>
1.自身免疫性/全身性疾病,如类风湿性关节炎、硬皮病
2.感染因素,如感染HIV
3.*素、职业或环境接触,例如石棉接触史
4.药物因素
病理:
其名称有误导,因为没有脱屑的肺泡上皮存在,而填充肺泡的细胞是充满色素的巨噬细胞。比RB-ILD更明显。
肺功能测试:肺限制通常不存在或轻微,但大多数患者弥散性受损
胸部CT
DIP的特点是弥漫性毛玻璃样混浊(有时呈块状或结节状),组织学上与肺泡内巨噬细胞的聚集和肺泡间隔增厚相关:1.两边对称性分布:占86%
2.基底部和周围分布:占60%
3.斑片状占:20%
4.弥漫性:占20%
5.不规则线状影和小囊状阴影,提示纤维化改变:占50%
6.其他与吸烟相关的肺部疾病相关的改变也很常见,例如支气管壁增厚和小叶中心肺气肿。
7.:尽管RB-ILD和DIP的CT表现不同,但影像学表现可能重叠,难以区分。为了提高诊断准确性,所有疑似RB-ILD或DIP的病例都需要肺活检。
8.不到1/3的病例有蜂窝状改变,如果出现蜂窝状改变往往是周围的,范围有限。
治疗和预后经戒烟和皮质类固醇治疗,预后良好。其整体预后明显优于纤维化NSIP。然而,少数病例可进行性加重甚至死亡,尤其是持续吸烟的患者。
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*果平
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