具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准
译者丨李颖，医院临床免疫科
来源丨西京风湿免疫
具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准：
1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；
2、排除其他已知病因；
3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断；
4、至少有以下这3个特征中的2个特征；
A、临床表现：
1、远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）；
2、远端指尖皮肤溃疡；
3、炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟；
4、手掌或指腹毛细血管扩张症；
5、雷诺现象；
6、不明原因的手指浮肿；
7、不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottrons征）。
B、血清学表现：
1、ANA阳性＞1:、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）；
2、RF＞2倍正常值上限；
3、抗CCP；
4、抗dsDNA；
5、抗-Ro(SSA)；
6、抗-La(SSB)；
7、抗RNP；
8、抗Sm；
9、抗SCL-70；
10、抗tRNA合成酶；
11、抗PM-Scl；
12、抗MDA-5。
C、形态学表现：
1、HRCT提示放射学如下类型：
-非特异性间质性肺炎（NSIP）；
-机化性肺炎（OP）；
-NSIP重叠OP；
-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
2、肺活检组织病理学提示如下类型：
-NSIP；
-OP；
-NSIP重叠OP；
-LIP；
-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
3、多部位受累（间质性肺炎除外）：
-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；
-原因不明的心包积液或心包增厚；
-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；
-原因不明的肺血管病变。
出处：EurRspirJ.Oct;46(4):-87
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