本文原载于国际呼吸杂志,,40(03):-.DOI:10./cma.j.issn.-X..03.
间质性肺病(interstitiallungdisease，ILD)是一组弥漫性肺部疾病，累及肺泡、肺间质、支气管和气管周围组织，可由多种病因引起。诊断特发性间质性肺炎时需排除其他已知病因，如职业、感染、放射性损伤、药物、肿瘤、结缔组织病(connectivetissuediseases，CTD)等[1]。越来越多的研究表明，一些既往诊断为特发性间质性肺炎的患者具有某些临床特征提示可能存在自身免疫性疾病，但尚不能确诊为某一特定的CTD。针对这类患者世界各地的研究者提出了各自不同但部分内容相似的诊断标准和不同的疾病命名，如未分化结缔组织病[2]、肺优势结缔组织病[3]或自身免疫性间质性肺病[4]等。为了制定针对这类患者的诊断共识，年，ESR和ATS成立了"未分化结缔组织病相关间质性肺病工作组"，并建议将其命名为"具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF)[5]，同时制定IPAF诊断标准。本文就IPAF患者的临床资料进行回顾性分析，总结IPAF患者的临床特点，探讨血清自身免疫抗体与影像表现的相关性，提高临床医师对IPAF的认识，以期指导临床工作。
1 对象与方法
1.1 研究对象
回顾性分析年1月至年9医院呼吸与危重症医学科住院并诊断为ILD患者的病例资料，包括活检证实和/或临床诊断。根据年AST/ERS共同制定的IPAF分类诊断标准，筛选出符合IPAF影像学及血清学特点的患者78例。本研究符合《赫尔辛基宣言》的原则。
1.2 研究方法
患者均完成广谱的自身免疫抗体(包括ANA、类风湿因子、抗CCP、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗nRNP/Sm、抗Scl-70、抗Jo-1、抗Ro-52、抗着丝点B蛋白、抗组蛋白抗体)及胸部高分辨率CT(high-resolution