结缔组织疾病相关间质性肺炎(CTD-IP)是特发性间质性肺炎(IIPs)最常见和最重要的鉴别诊断，CTD-IP患者的预后明显优于特发性肺纤维化(IPF)患者1-2。CTD患者具有典型的肺外表现，包括皮疹和关节痛，每个CTD都有特定的诊断标准，包括这些肺外特征。然而，20%-30%的IIP患者表现出自身免疫性特征，但不符合任何定义的CTD标准3。年，ERS/ATS成立了一个多国家多学科专家组，提出了更全面的具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)标准，作为未来研究的平台。
然而迄今为止，自身免疫性特征对IIP患者的预后影响仍尚未完全阐明。自身免疫特征的存在是否与IIP的预后相关，具有自身免疫特征的IIP患者是否应该接受不同的治疗一直是被