间质性肺疾病的分类
按照发病的急缓ILD可分为：①急性起病：如过敏，药物/*性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿；②反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）；③慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物*性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。年，ATS与ERS共同发表了对于弥漫性肺实质疾病的最新分类[1]；将ILD分为四大类，一是已知原因的ILD，包括职业环境相关、药物相关或者是结缔组织病相关的间质性肺炎；二是肉芽肿性相关的间质性肺炎，比如结节病；三是罕见的ILD，如淋巴管平滑肌瘤病（LAM），肺郎罕细胞增多症等；四是特发性的间质性肺炎（IIP），其中包括主要的特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)；罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎（见图1）间质性肺疾病的诊断步骤
首先要判断是否为间质性肺疾病，如果一旦确诊为间质性肺疾病，它到底是哪一种类型的间质性肺疾病，还需要我们进一步的诊断。我们要根据患者的病史、症状、体征、影像学的改变（胸片和CT）、肺功能的改变来确定患者是否为间质性肺疾病。另外，还需要与慢阻肺等疾病进行鉴别。一、判定是否为间质性肺疾病如何发现一个可能的间质性肺疾病？首先要从临床表现来评估。从呼吸系统症状来看，气短，尤其是活动后气短是ILD的一个特征性表现；查体双肺下爆裂音/Velcro罗音和杵状指也是特征性的体征。呼吸困难是没有特异性的，年老、肥胖、心脏病、哮喘、COPD等也会出现呼吸困难，要注意鉴别。另外也要注意全身症状和体征，尤其要注意结缔组织病相关的症状和体征，如发热、关节痛、雷诺现象、晨僵、口干、脱发等症状；关节肿胀变形，Gottron征、向阳疹、皮疹等体征。ILD的起病比较隐匿，病程通常比较长；经过抗炎治疗、抗心衰治疗等措施患者的呼吸困难没有缓解时，都是要高度怀疑间质性肺疾病。对于患者的既往史也要非常的