该病30-60岁好发，症状特点是进行性呼吸困难和慢性咳嗽。
绝大多数患者为重度吸烟者(90%)，平均吸烟史18包-年。除了吸烟因素，其他诱发因素包括:
1.自身免疫性/全身性疾病，如类风湿性关节炎、硬皮病
2.感染因素，如感染HIV
3.*素、职业或环境接触，例如石棉接触史
4.药物因素
病理：
其名称有误导，因为没有脱屑的肺泡上皮存在，而填充肺泡的细胞是充满色素的巨噬细胞。比RB-ILD更明显。
肺功能测试：肺限制通常不存在或轻微，但大多数患者弥散性受损
胸部CT
DIP的特点是弥漫性毛玻璃样混浊(有时呈块状或结节状)，组织学上与肺泡内巨噬细胞的聚集和肺泡间隔增厚相关:1.两边对称性分布：占86%
2.基底部和周围分布：占60%
3.斑片状占：20%
4.弥漫性：占20%
5.不规则线状影和小囊状阴影，提示纤维化改变：占50%
6.其他与吸烟相关的肺部疾病相关的改变也很常见，例如支气管壁增厚和小叶中心肺气肿。
7.：尽管RB-ILD和DIP的CT表现不同，但影像学表现可能重叠，难以区分。为了提高诊断准确性，所有疑似RB-ILD或DIP的病例都需要肺活检。
8.不到1/3的病例有蜂窝状改变，如果出现蜂窝状改变往往是周围的，范围有限。
治疗和预后经戒烟和皮质类固醇治疗，预后良好。其整体预后明显优于纤维化NSIP。然而，少数病例可进行性加重甚至死亡，尤其是持续吸烟的患者。
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